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HIDROCEFALIA EN PERROS (1ª PARTE)

Durante una serie de dos artículos te contaremos de la mano de Ane Uriarte, que es la hidrocefalia en perros, causas de su desarrollo, como se presenta así como el diagnóstico y tratamiento clínico a realizar.

Autora: Ane Uriarte 

Dip ECVN, DVM, MRCVS, RCVS Recognized specialist in Neurology, EBVS, Especialista Europeo en Neurología Veterinaria

Clasificación de la hidrocefalia en perros

La hidrocefalia en perros es la distensión activa del sistema ventricular del cerebro debido a un movimiento inadecuado del líquido cefalorraquídeo (LCR) desde su lugar de producción en el sistema ventricular hasta el lugar de absorción.  Aunque la forma más común es la congénita, también puede presentarse de forma adquirida después del nacimiento, generalmente secundaria a obstrucciones del sistema ventricular. La hidrocefalia congénita y adquirida puede ocurrir tanto en perros como en gatos. El comportamiento del LCR en la hidrocefalia en perros es importante para su clasificación y entender que éste es fundamental para las decisiones clínicas:
  • Hidrocefalia interna: cuando el acumulo de LCR se encuentra dentro del sistema ventricular. Por ejemplo, en hidrocefalia congénita o, secundaria a un tumor o meningitis.
  • Hidrocefalia externa: cuando existe comunicación entre el sistema ventricular cerebral y el espacio sub-aracnoide (generalmente debido a una obstrucción del 4th ventrículo). Por ejemplo en una meningitis bacteriana.
  • Hidrocefalia comunicante: que ocurre cuando el flujo del líquido cefalorraquídeo se ve bloqueado después de salir de los ventrículos al espacio subaracnoideo. Esta forma se denomina comunicante porque el LCR aún puede fluir entre los ventrículos que permanecen abiertos. La reabsorción de este líquido está alterada en las vellosidades aracnoides por infecciones o hemorragias. En este tipo de hidrocefalia la dilatación de las cavidades ventriculares del cerebro esta dilatada por delante del sitio de la obstrucción. Esto se puede observar en hidrocefalias congénitas, pero también en inflamaciones o tumores.
  • Hidrocefalia no comunicante: llamada también hidrocefalia obstructiva. Ocurre cuando el flujo del LCR se ve bloqueado a lo largo de una o más de las vías estrechas que conectan los ventrículos. Una de las causas más comunes de hidrocefalia no comunicante es la estenosis del acueducto. Este tipo de hidrocefalia se puede observar también en gatos con peritonitis felina.
  • Hidrocefalia compensada o ex vacuo es secundaria a una falta de materia cerebral donde el LCR rellena el espacio. Esta destrucción del material cerebral se puede producir en útero o posteriormente, debido a un trauma o lesión vascular importante. Observamos este tipo de hidrocefalia generalmente en cachorros con un parto difícil en la que una hipoxia prolongada o lesión vascular producen la ausencia de una buena parte del tejido cortical (hidroanencefalia). 
  • Hidrocefalia normotensa: que resulta del bloqueo progresivo de las vías de drenaje del LCR. Así los ventrículos cerebrales aumentan lentamente de volumen y de esa manera se produce compresión y daño del tejido cerebral crónico. La hidrocefalia normotensa debe su nombre a que los ventrículos cerebrales crecen sin aumentar la presión intracraneal. La hidrocefalia congénita puede ser normotensa y es por esto que la decisión de tratamiento quirúrgico versus médico puede ser difícil.
  • Hidrocefalia hipertensiva: se produce obstrucción aguda de la circulación del LCR produciendo un cuadro de hipertensión intracraneal agudo. Si no se soluciona, se produce también compresión y daño del tejido cerebral por dilatación del sistema ventricular. Se observa típicamente en tumores e inflamaciones, pero también en hidrocefalias congénitas.
Estas definiciones completan y describen la hidrocefalia en perros que observamos en el animal de compañía. Por ejemplo, la hidrocefalia congénita suele ser generalmente interna, comunicante y normotensa/hipertensa.
Fontanela Boston terrier
Fontanela presente en un Boston terrier de 12 meses.

Presentación clínica de la hidrocefalia en perros. 

La presentación clínica de hidrocefalia en perros comparte ciertos signos comunes a todos los diferentes tipo de hidrocefalia, pero la rapidez de evolución de los síntomas dependerá de la causa subyacente (congénita, tumoral, inflamatoria…). Los signos directamente relacionados con la hidrocefalia son secundarios a la alteración de la presión intracraneal, edema periventricular (sustancia blanca) secundario, así como la pérdida en la función de neuronas corticales (sustancia gris). Las razas más comúnmente afectadas con hidrocefalia congénita son las razas pequeñas y/o braquicefálicas (maltés, Yorkshire terrier, bulldog inglés, Chihuahua, lhasa apso, pomerania, poodle toy, entre otras) pero ojo, la hidrocefalia congénita también puede presentarse en razas grandes aunque sea menos frecuente.  Los signos clínicos más comunes son agrandamiento de la cabeza o “cabeza abombada” y estrabismo ventro-lateral.  La presencia de fontanelas abiertas en estas razas pequeñas es frecuente.  Los signos neurológicos demuestran una disfunción supratentorial: alteración del estado mental y de la conducta (cachorro difícil de entrenar), ceguera, crisis convulsivas y marcha en círculo son los más comunes. Cuando la hidrocefalia es severa e hipertensa, se puede desarrollar una siringomielia secundaria y complicar el caso con una localización multifocal: ataxia propioceptiva, dolor cervical y tetraparesia.
Típica separación de los ojos con una frente ensanchada y un stop más prominente. En este tipo de razas los cambios físicos pueden pasar desapercibidos.
En el siguiente post seguiremos ampliando la información sobre la hidrocefalia en perros. Este es el segundo artículo de una seria de dos, en que te contamos de la mano de Ane Uriarte, que es la hidrocefalia en perros, causas de su desarrollo, como se presenta así como el diagnóstico y tratamiento clínico a realizar.

Autora: Ane Uriarte 

Dip ECVN, DVM, MRCVS, RCVS Recognized specialist in Neurology, EBVS, Especialista Europeo en Neurología Veterinaria

Diagnóstico de la hidrocefalia en perros

El método más fiable y extenso para el diagnóstico de la hidrocefalia en perros y su causa es la resonancia magnética (RM). Un examen tomodensitométrico (TM) nos va a permitir observar el sistema ventricular dilatado sin poder aportar mucha información respecto a la razón de esa dilatación o el estado cortical. Debemos recordar, que muchos de estos animales presentan más de una malformación congénita cerebral/cervical, y es la RM la manera más exhaustiva de estudiar estas.
Resonancia Magnética de Cavalier King
Resonancia magnética de 1.5T. Imagen T2WI sagital de un Cavalier King Charles Spaniel. Hidrocefalia con síndrome de Chiari-like y siringomielia. Note la dilatación del sistema ventricular con la herniación del cerebelo a través del formen magno.
Resonancia Magnética 2
Resonancia magnética de 1.5T. Imagen T2WI sagital de una hidrocefalia congénita donde todo el sistema ventricular estar dilatado.

Tratamiento de la hidrocefalia en perros

El tratamiento definitivo de hidrocefalia en perros es la cirugía. El problema que se nos plantea, es elegir el mejor momento para aportar una mejora clínica relevante al paciente, ya que ciertos animales pueden desarrollan una vida confortable con pocos o ningún signo clínico o evolución.
  1. Tratamiento médico: Los tratamientos médicos disponibles para reducir la producción de LCR son pocos y el uso de estos no suelen mejorar de manera significativa los síntomas clínicos: corticoides (dosis anti-inflamatorias) y diuréticos. En caso de crisis convulsivas, se debe instaurar inmediatamente un tratamiento antiepiléptico.
  2. Tratamiento quirúrgico: El tratamiento quirúrgico es el único tratamiento que va a parar el desarrollo clínico, controlando el aumento ventricular y como consecuencia la degeneración cerebral. El gran dilema es: ¿Cuándo se debe operar? (no muy pronto, no muy tarde) y que tipo de válvula debo utilizar?
Imagen perioperatoria e imagen por tomo-densitometría
Imagen perioperatoria e imagen por tomo-densitometría computada tras la posición del shunt ventrículo-peritoneal. Observen la correcta presencia de la válvula en el ventriculo lateral.

Pronóstico de la hidrocefalia en perros

En animales no muy afectados, y que sólo presentan síntomas clínicos (generalmente crisis convulsivas) a una edad avanzada (varios años) el pronóstico es generalmente bueno. Estos animales suelen responder al tratamiento antiepiléptico y en general no suelen necesitar una derivación ventricular. En casos de hidrocefalia progresiva rápida e hipertensiva, la cirugía es la única opción, pero en la mayoría de los casos los resultados son altamente satisfactorios. El problema en estos casos es más bien económico: las válvulas son caras y van a necesitar probablemente una revisión en algún momento.
Shunt subcutáneo
Observen el shunt subcutáneo y el extra conducto que permite el crecimiento del perro.
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